Progresivní plicní fibróza je postupná a nezvratná změna plicní tkáně, která vede k trvalému poškození a znefunkčnění plic. V Evropě v současnosti postihuje toto onemocnění více než 300 tisíc lidí, přičemž přes 50 tisíc umírá.
Je málo známo, že plicní fibróza se vyskytuje také jako komplikace při některých autoimunitních a pojivových onemocněních.
Pokud plíce postihne progresivní plicní fibróza, začnou se postupně a nezvratně měnit, poškozovat, tuhnout a jejich funkce se zhoršují. Proto je nutné fibrózu včas odhalit a začít léčit. Mezi základní příznaky plicní fibrózy patří dušnost, dokonce i při každodenních činnostech, jako je chůze. Dále to může být neustupující kašel, únava a výrazně deformovaná (vydutá) nehtová lůžka na rukou a nohou. Tyto příznaky jsou dosti obecné a často vedou lidi k mylnému závěru, že jde o běžné projevy stárnutí.
Plicní lékařka Marta Hájková: Vdechnout můžete fazolku, kost i zub
Dokonce i lékaři si je mohou zaměnit s příznaky jiných běžných respiračních onemocnění, což způsobuje pozdní diagnostiku. Proto je důležité, aby si pacienti a jejich blízcí všímali jakékoli změny v těle, jako například dušnost či únavu během fyzické aktivity. Čím dříve se tyto příznaky odhalí, tím rychleji lze stanovit diagnózu. Včasná a přesná diagnóza, a následná léčba, mohou minimalizovat příznaky a snížit pravděpodobnost nezvratného poškození plic.
Známe asi 200 různých intersticiálních plicních onemocnění, která se spojují s progresivní plicní fibrózou. Některé z nich jsou idiopatické – jejich příčina tedy není známa. Jiné jsou non-idiopatické a jejich příčinu známe.
Nejběžnějším typem progresivní plicní fibrózy je idiopatická plicní fibróza (IPF), která postihuje až 200 000 pacientů v Evropě. Průměrná délka života po diagnostikování je tři až pět let, avšak včasná diagnostika a léčba mohou vyhlídky pacientů významně zlepšit.
Důvod vzniku IPF sice není znám, ale pravděpodobně ji způsobuje účinek různých faktorů u lidí, kteří mají pro toto onemocnění genetické předpoklady.
Progresivní plicní fibróza se také často se objevuje jako komplikace autoimunitních onemocnění a onemocnění pojivové tkáně a vždy je třeba na ně myslet při jejich diagnostice a léčbě. Rovněž pacienti žijící s těmito onemocněními by měli znát symptomy progresivní plicní fibrózy, aby o nich včas mohli sdělit svému revmatologovi či pneumologovi.
Skupina pacientů s autoimunitními onemocněními či onemocněními pojivové tkáně, u kterých se může vyskytnout progresivní plicní fibróza, je opravdu velká a rozmanitá. Lékaři tvrdí, že se může rozvinout až u 18 až 32 procent z nich. Říkáme, že při původním onemocnění se vyvine takzvaný progresivní fibrotický fenotyp. Postižení se pak rozvíjí bez ohledu na stav původního onemocnění a zhoršuje celkový stav a přežívání pacientů. Časté je například u systémové sklerózy (sklerodermie), což je onemocnění pojivové tkáně či hypersenzitivní pneumonitidě.
Odborní lékaři doporučují při sklerodermii pravidelně kontrolovat plicní funkce, a to nejméně jednou za rok. Příznaky, které postihují 13 až 16 procent pacientů s touto nemocí, tak bude možné řešit co nejdříve.
U některých pacientů s plicní fibrózou dochází jen k mírným dýchacím obtížím, kterých si všimnou až při velké námaze. U jiných se ale rozvine těžší dušnost, která je omezuje při každodenních činnostech.
Různé druhy progresivní plicní fibrózy v Evropě ročně způsobí smrt více lidí než známé druhy rakovin, přesto informovanost o intersticiálních plicních onemocněních není dostatečná. Evropská federace plicních fibróz (EU-IPFF) chce proto upozornit na toto vážné, invalidizující onemocnění a vyjádřit podporu pacientům v kampani Nádech pro život. Upozorňují na problémy, které pacientům s PF způsobuje pomalá diagnostika a nedostatečný přístup k léčbě, která by zmírnila příznaky a zabránila nezvratnému poškození plic.